Кдг 1: Дозиметр КДГ-1 | 4 шт в наличии на складе

alexxlab Post in Разное

Содержание

Дозиметр КДГ-1 | 4 шт в наличии на складе

Дозиметр КДГ-1 есть в наличии на складе предприятия ООО «Приборы и радиокомпоненты» в количестве 4 шт.

Гарантия на дозиметр КДГ-1 составляет 2 года. Срок гарантии исчисляется с момента отгрузки прибора. Предприятие-изготовитель предоставляет гарантию соответствия дозиметров всем требованиям технических условий при соблюдении потребителем правил и условий эксплуатации, хранения и транспортирования, установленных документацией по эксплуатации.

Гарантия качества

После получения заказа мы перепроверяем все дозиметры КДГ-1, ровно, как и все другие измерительные приборы и изделия, в нашем отделе технического контроля (ОТК).

Эта проверка дает нам 100% гарантию того, что мы отправили заказчику на 100% рабочие устройство. Это обязательная процедура, которая хоть и несколько увеличивает время отгрузки товара заказчику, но в конечном итоге значительно экономит время, деньги и нервы сотрудников заказчика.

Мы проводим эту процедуру потому, что бывали случаи получения новых устройств с завода-изготовителя, которые не соответствовали техническим требованиям или банально имели косметические дефекты. Мы по максимуму стараемся обезопасить наших клиентов от таких случаев.

Высокое качество поставляемого оборудования на нашем предприятии обеспечивается двумя важными факторами:

  • работой квалифицированного персонала высшего уровня, качеством работы которых мы не перестаём гордиться;
  • наличием в нашей лаборатории высокоточных поверочных установок, калибраторов, стандартов и эталонов разных физических величин.

Надежная упаковка

После положительной проверки в отделе ОТК все устройства отдаются на упаковку. Поскольку высокоточная измерительная техника требует бережливого отношения к себе, то к подготовке к транспортировке отводятся повышенные требования. Наша упаковка включает в себя:

  • заводские коробки, в которых поставляются дозиметры КДГ-1;
  • транспортные коробки;
  • пенопласт как уплотнитель;
  • несколько слоев твердого гофрокартона;
  • пупырчатый полиэтилен;
  • гидроизоляционная пленка;
  • ручка для удобства транспортировки (эта деталь значительно уменьшает вероятность случайного падения товара во время транспортировки).

При габаритных поставках могут использоваться паллеты и обрешетка. По запросу заказчика также возможна поставка таких устройтаких как дозиметр КДГ-1 в деревянных ящиках.

Доставка

 Доставка по России.

Перепроверенный и надежно упакованный товар отдается в наш логистический отдел. В зависимости от региона страны поставка транспортными компаниями осуществляется на протяжении от 2-х до 10-и дней. Транспортные компании, с которыми мы работаем:


Также возможно сокращение срока поставки за счет использования специализированных курьерских служб.

Доставка в другие страны.

Срок доставки от 3 до 14 дней. На экспорт КДГ-1 отправляется только в картонной упаковке (то есть невозможна поставка в деревянном ящике), при необходимости на паллете. 

Любое использование материалов допускается только при наличии гиперссылки на сайт pribor2000.ru, и только с письменного разрешения правообладателя ООО «Приборы и радиокомпоненты». Скопированные материалы с описания на прибор КДГ-1 должны обязательно сопровождаться ссылкой pribor2000.ru/kdg-1_dozimetr.

Котел длительного горения Свобода

Если вы не нашли ни одного удобного для вас способа оплаты. Вы можете связаться с нашими консультантами по телефону: 8-953-922-21-44 ( 89539222144) и обсудить все возможные варианты оплаты. Кроме того, вы можете приобрести понравившийся вам товар в кредит, более подробную информацию о банках-партнерах и условиях кредитования — читайте в разделе «Кредит»
Вы всегда можете оплатить заказ: с помощью банковской карты или по счёту
Банковский перевод
Оплатить с помощью банковского перевода (по счету), для юридических лиц, так и для физических лиц.
Безопасность онлайн платежей
Предоставляемая вами персональная информация (имя, адрес, телефон, e-mail, номер кредитной карты) является конфиденциальной и не подлежит разглашению. Данные вашей кредитной карты передаются только в зашифрованном виде и не сохраняются на нашем веб-сервере.
В случаи использования регулярных платежей, при совершении первой операции номер Вашей карты и срок действия будут сохранены на стороне Банка в безопасном хранилище. По факту выполнения или оказания услуг со стороны компании, данные будут удалены автоматически. Все ресурсы Банка соответствуют стандартам безопасности PCI DSS. При проведении операции, Вы будете дополнительно перенаправлены на страницу Банка-Эмитента для ввода подтверждающего кода безопасности (в случае если банк, выпустивший Вашу карту, поддерживает технологию 3DSecure, и Ваша карта также поддерживает данную программу).
3D Secure
Технологическое решение 3D Secure имеет свой собственный бренд в каждой из платежных систем: Verified by Visa – по картам платежной системы Visa Int. MasterCard Secure Code – по картам, выпущенным в MasterCard Int. SafeKey и JSecure – платежная система American Express и JCB.
В независимости от названия, технология 3D Secure предполагает защищенную сессию при проведении интернет-транзакции и позволяет пользователям-держателям карты, подтвердить правомерность операции для Банка выпустивший карту.
Возврат котла длительного горения Свобода
Перед монтажом котла длительного горения Свобода обязательно изучите полностью руководство по эксплуатации котла.
При обнаружении недостатков во время приемки Котла Свобода на складе ТК/ производителя, покупатель в 3-х дневный срок с момента получения оборудования направляет поставщику письмо с описанием недостатков с приложение копий отгрузочных документов ТТН или УПД, а также фотографий повреждений: фото общего вида изделия. Все фотографии необходимо прислать высокого качества и в достаточном количестве для идентификации повреждений.
В случая подтверждения ответственности поставщика в повреждении либо некомплектности оборудования Покупатель вправе выбрать и указать в претензии следующие варианты:
1. соразмерное уменьшение покупной цены;
2. доукомплектования товара в разумный срок;
3. отказ от товара и возврат денег;
4. замены неисправного товара на исправный.

При обнаружении скрытых недостатков во время эксплуатации в течение гарантийного срока, потребитель направляет поставщику письмо в свободной форме с описанием недостатков с приложение копий отгрузочных документов ТТН или УПД, гарантийный талон на оборудование, фото/видео неисправного товара, фото общего вида оборудования в месте установки до демонтажа, на фото должны быть четко различимы все узлы подключения. Все фотографии высокого качества и в достаточном количестве для идентификации неисправности;
В случае установления вины поставщика в неисправности оборудования, потребитель имеет право выбрать и указать в претензии следующие варианты:
1. Безвозмездное устранение недостатков товара в разумный срок;
2. Возмещение своих расходов на устранение недостатков товара.
3. Отказ от товара и возврат денег;
4. Замена товара.

Возврат денежных средств

Сумма, уплаченная за товар, возвращается таким же способом, каким она была внесена, при оплате банковской картой возврат производится на счет клиента путем оформления возврата на карту клиента через пос-теминал. Для оформления возврата денежных средств, необходимо предъявить, отгрузочные документы, паспорт, слип (при оплате банковской картой). Без предъявления паспорта возврат наличных денежных средств не производится.

Срок рассмотрения Претензий Покупателя Поставщиком составляет 40 рабочих дней со дня получения полного комплекта документов с фотографиями. По истечении указанного срока, Поставщик обязуется удовлетворить претензии Покупателя, либо направить аргументированный отказ в удовлетворении претензии на бланке Поставщика с подписью руководителя, либо иного ответственного лица.

Все претензии по качеству Товара принимаются по адресу: 634009, Россия, Томская обл., г. Томск, ул. Карла Маркса, 63, офис 202; Режим работы: ПН-ПТ с 09.00 до 18.00.

Твердотопливный котел НМК Магнум КДГ 15 ТЭ

КОНСУЛЬТАЦИЯ | ПОМОЩЬ В ПОДБОРЕ

  • +7(863) 226-10-76

    Ростов-на-Дону, пр.Стачки, 63

  • +7(861) 290-91-00

    Краснодар, ул.Новороссийская, 250/1

  • +7(862) 291-03-33

    Сочи (доставка)

  • +7(989) 624-33-16

    Крым (доставка)

Врожденные нарушения гликозилирования — НОРД (Национальная организация редких заболеваний)

УЧЕБНИКИ
Бродский М.С., изд. Детская нейроофтальмология, 2-е изд. Нью-Йорк, Нью-Йорк: Спрингер; 2010: 493-494.

Паттерсон М.С. Врожденные нарушения гликозилирования. В: Справочник НОРД по редким заболеваниям. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания. 2003: 457-458.

СТАТЬИ ЖУРНАЛА
Peanne R, de Lonlay P, Foulquier F, Kornak U, Lefeber DJ, Morava E, et al. Врожденные нарушения гликозилирования (ВДГ): Quo vadis? Eur J Med Genet.2018; 61 (11): 643-63.

Ng BG, заморозить HH. Человеческие генетические нарушения, связанные с якорями гликозилфосфатидилинозитола (GPI) и гликосфинголипидами (GSL). J Inherit Metab Dis. 2015; 38 (1): 171-8.

Морава Э. Добавление галактозы при дефиците фосфоглюкомутазы-1; обзор и перспективы нового излечимого CDG. Mol Genet Metab. 2014; 112 (4): 275-9.

Охба С., Окамото Н., Мураками Ю. и др. Мутации PIGN вызывают врожденные аномалии, задержку развития, гипотонию, эпилепсию и прогрессирующую атрофию мозжечка.Нейрогенетика. 2014; 15: 85-92. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24253414

Майдан Г., Нойман И., Хар-Захав А. и др. Синдром множественных врожденных аномалий-гипотонии-судорог вызван мутацией в PIGN. J Med Genet. 2011; 48: 383-389. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21493957

Jaeken J. Врожденные нарушения гликозилирования. Ann NY Acad Sci. 2010; 1214: 190-198. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1749-6632.2010.05840.x/pdf

Аль-Оуайн М., Мохамед С., Кая Н. и др.Новая мутация и первое сообщение о дилатационной кардиомиопатии в ALG6-CDG (CDG-Ic). Orphanet J Rare Dis. 2010; 5: 7. http://www.ojrd.com/content/5/1/7

Jaeken J, Hennet T, Matthijs G, Freeze HH. Номенклатура CDG: время перемен! Biochim Biophys Acta. 2009; 1792: 825-826. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19765534

Haeuptle MA, Hennet T. Врожденные нарушения гликозилирования: обновленная информация о дефектах, влияющих на биосинтез долихол-связанных олигосахаридов. Hum Mutat. 2009; 30: 1628-1641.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19862844

Coman DJ. Врожденные нарушения гликозилирования — это клинические хамелеоны. Eur J Hum Genet. 2008; 16: 2-4. http://www.nature.com/ejhg/journal/v16/n1/pdf/5201962a.pdf

Hess D, Keusch JJ, Oberstein SAL, Hennekam RCM, Hofsteenge J. Peters plus синдром — новое врожденное нарушение гликозилирования. и включает дефектное O-гликозилирование повторов тромбоспондина типа 1. J Biol Chem. 2008; 283: 7354-7360. http://www.jbc.org/content/283/12/7354

Vodopiutz J, Bodamer OA.Врожденные нарушения гликозилирования — сложная группа ВЭМ. J Inherit Metab Dis. 2008; 31: 267-269. http://www.springerlink.com/content/6717655243k8h001/fulltext.pdf

Kranz C, Jungeblut C, Denecke J, et al. Нарушение биосинтеза долихолфосфата вызывает новое наследственное заболевание со смертью в раннем младенчестве. Am J Med Genet. 2007; 80: 433-440. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17273964

Martin PT. Дистрогликанопатии: новые нарушения О-связанного гликозилирования.Semin Pediatr Neurol. 2005; 12: 152-158. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2860379/pdf/nihms191323.pdf

Matthijs G. Euroglycanet: европейская сеть, специализирующаяся на врожденных нарушениях гликозилирования. Eur J Hum Genet. 2005; 13: 395-397. http://www.nature.com/ejhg/journal/v13/n4/pdf/5201359a.pdf

Топаз О., Шурман Д.Л., Бергман Р. и др. Мутации в GALNT3, кодирующем белок, участвующий в О-связанном гликозилировании, вызывают семейный опухолевый кальциноз. Нат Жене. 2004; 579-581 [Epub].http://www.nature.com/ng/journal/v36/n6/pdf/ng1358.pdf

ИНТЕРНЕТ
Sparks SE, Красневич DM. Врожденные нарушения N-сцепленного гликозилирования и обзор множественных путей. 15 августа 2005 г. [Обновлено 12 января 2017 г.]. В: Адам М.П., ​​Ардингер Х.Х., Пагон Р.А. и др., Редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2021 гг. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1332/ По состоянию на 28 апреля 2021 г.

Врожденное заболевание гликозилирования типа 1 — обзор

Заболевания, поражающие мозжечок и ствол мозга

Понтоцеребеллярная гипоплазия

Термин понтоцеребеллярная гипоплазия (ПКГ) может использоваться описательно для обозначения уменьшенного объема как мозжечка, так и моста; однако PCH также использовался как диагностическая категория, охватывающая пронумерованные подтипы с клиническим и генетическим совпадением (рис.27-6 и таблица 27-1).

Клинические характеристики: Пациенты с PCH могут поступать пренатально с многоводием, микроцефалией, вентрикуломегалией или скоплением жидкости в задней ямке, или в период новорожденности с аномальным тонусом, плохим кормлением, затрудненным дыханием или судорогами. Многие пациенты имеют тяжелые нарушения развития нервной системы, за некоторыми заметными исключениями. Часто встречается врожденная или послеродовая микроцефалия. Вовлечение клеток переднего рога со слабостью и арефлексией способствует мутациям EXOSC3 и VRK164 .Повышенный уровень лактата в спинномозговой жидкости предполагает мутации RARS2 , тогда как сенсоневральная потеря слуха у девочек предполагает X-сцепленные мутации CASK .

Дифференциальный диагноз и оценка: PCH трудно отличить только по нейровизуализационным признакам, а мутации в одном и том же гене были зарегистрированы в разных пронумерованных типах PCH; поэтому мы предпочитаем относиться к PCH по ассоциированному гену, а не по номеру. Относительно сохранившийся червь по сравнению с полушариями («узор стрекозы» на корональной проекции) обычно связан с мутациями в TSEN54. Упрощенная кортикальная извилистая структура и червь без листов являются характерными чертами PCH, связанных с RELN и VLDLR .

PCH может также наблюдаться у пациентов с тубулинопатией, α-дистрогликанопатией, врожденными нарушениями гликозилирования 1 типа и дисплазией покрышки моста понта, а также с тяжелыми недоношенными.

Патофизиология: Множественные механизмы приводят к появлению PCH на изображениях. Гены TSEN и RARS2 участвуют в продукции тРНК, и быстро развивающийся задний мозг может быть особенно чувствительным к нарушенному синтезу белка. CASK , RELN и VLDLR (корецептор для пути RELN) могут функционировать с TBR1 , чтобы регулировать миграцию и расслоение нейронов мозжечка.

Ведение: Пациенты с PCH особенно предрасположены к проблемам с кормлением, судорогам и нарушениям тонуса. Пока что не разработаны специфические для лечения ЛКГ методы лечения.

Врожденные мышечные дистрофии, вызванные дефектным гликозилированием α-дистрогликана

«α-дистрогликанопатии» — это группа врожденных мышечных дистрофий.

Клинические характеристики: Фенотип характеризуется мышцами (слабость, гипотония и повышение КК), головным мозгом (умственная отсталость, судороги и тетраспастичность) и глазами (микрофтальм, хориоретинальная колобома, катаракта, глаукома или миопия высокой степени). участие. На основании серьезности результатов были описаны перекрывающиеся фенотипы, включая болезнь Фукуямы, болезнь мышц глаз и мозга и синдром Уокера-Варбурга.

Дифференциальный диагноз и оценка: Результаты нейровизуализации могут включать PCH, дисплазию мозжечка с кистами, дисплазию тектума, понтомезэнцефалический изгиб, вентрикуломегалию, изменения сигнала белого вещества и кору булыжников.Диагноз может быть подтвержден биопсией мышц и генетическим тестированием.

Патофизиология: Мутации в 15 генах, ответственных за O- и редко N-гликозилирование α-дистрогликана, внеклеточного белка, необходимого для целостности базальной мембраны, без которого нейроны чрезмерно мигрируют, были связаны с α-дистрогликанопатиями.

Ведение: Лечение симптоматическое.

Тубулинопатии

Тубулинопатии — это недавно описанная группа пороков развития мозга, вызванных мутациями в генах тубулина (Bahi-Buisson et al., 2014).

Клинические характеристики: Клинический фенотип широк и включает различные умственные нарушения, спастический церебральный паралич, постнатальную микроцефалию и раннее начало терапевтически резистентных приступов. Дисморфические признаки встречаются редко, другие органы не поражаются.

Дифференциальный диагноз и оценка: Результаты нейровизуализации включают пороки развития коры головного мозга (лиссэнцефалия и полимикрогирия), дисморфические базальные ганглии с аномалиями передней конечности внутренней капсулы, вентрикуломегалию, агенез / дисгенезию мозолистого тела и передней спайки дисплазия мозжечка, тектума и ствола мозга.

Патофизиология: Тубулинопатии вызываются мутациями в генах тубулина, экспрессируемых нейронами ( TUBA1A , TUBA8 , TUBB2B , TUBB3 и TUBB5 ). Большинство мутаций — это de novo, , но наблюдались мозаицизм зародышевой линии и аутосомно-рецессивное наследование.

Ведение: Лечение симптоматическое.

Дисплазия крышки поясничного отдела позвоночника

Клинические характеристики: Дисплазия крышки поясничного отдела позвоночника (PTCD, OMIM 614688) носит спорадический характер и характеризуется двусторонней нейросенсорной глухотой, анестезией тройничного нерва, параличом лицевого нерва и затрудненным глотанием.Атаксия, нистагм, задержка развития и умственная отсталость встречаются повсеместно. Анестезия тройничного нерва может привести к рубцеванию роговицы с серьезным нарушением зрения. Сообщалось об аномалиях сегментации позвонков, пороках развития ребер, врожденных пороках сердца и циклической рвоте.

Дифференциальный диагноз и оценка: Диагноз ставится на основании уплощения вентрального моста, аномального поперечного белого вещества («шапочка») на покрышке моста, очень тонких средних ножек мозжечка (MCP) и отсутствия нижних ножек мозжечка.Могут присутствовать гипопластические или отсутствующие лицевые и улитковые нервы и дублированные внутренние слуховые проходы.

Патофизиология: (Предполагаемая генетическая) причина PTCD неизвестна, а отсутствие семейных рецидивов подтверждает de novo доминантных или сложных причин. Отсутствие поперечных волокон моста и перекреста SCP, эктопические поперечные волокна на дорсальном мосту и эктопические дугообразные волокна препонта с большой вероятностью указывают на лежащий в основе дефект управления аксоном.

Ведение: Лечение симптоматическое.Исходя из ограниченного опыта, прогноз при кохлеарной имплантации плохой. Кератопластика может быть рассмотрена при помутнении роговицы, но из-за отсутствия чувствительности к трансплантации роговицы следует подходить с осторожностью.

Агенез мозжечка

Агенез мозжечка подразумевает почти полное отсутствие структур мозжечка; гипоплазия моста постоянно присутствует. Диагноз ставится с помощью нейровизуализации, показывающей только крошечный остаток ткани мозжечка, который, вероятно, соответствует MCP, передним червячным долькам или флоккулам.Агенез мозжечка может быть вызван первичной аномалией (в основном мутация PTF1A ) или нарушением. Симптомы включают атаксию, дизартрию, гипотонию и различные когнитивные нарушения. У небольшой группы пациентов с миеломенингоцеле наблюдается агенез мозжечка, который, как считается, связан с сосудистой недостаточностью, связанной с мальформацией Киари II.

Запись OMIM — № 602579

  • Бабович-Вуксанович, Д., Паттерсон, М. К., Швенк, В. Ф., О’Брайен, Дж. Ф., Фокли, Дж., Фриз, Х. Х., Мехта, Д. П., Михелс, В. В. Тяжелая гипогликемия как симптом углеводного гликопротеинового синдрома. J. Pediat. 135: 775-781, 1999. [PubMed: 10586187] [Полный текст: https: // linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0022-3476(99)70103-4]

  • de Lonlay, P., Cuer, M., Vuillaumier-Barrot, S., Beaune, G., Castelnau, P., Крец, М., Дюран, Г., Саудубрей, Ж.-М., Сета, Н. Гиперинсулинемическая гипогликемия как признак дефицита фосфоманнозоизомеразы: новое проявление синдрома дефицита углеводов гликопротеинов, поддающегося лечению маннозой.

    J. Pediat. 135: 379-383, 1999. [PubMed: 10484808] [Полный текст: https: // linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0022-3476(99)70139-3]

  • де Лонле, П., Сета, Н., Барро, С., Шаброль, Б., Друэн, В., Габриэль, Б.M., Journel, H., Kretz, M., Laurent, J., Le Merrer, M., Leroy, A., Pedespan, D., и 10 других.

    Широкий спектр клинических проявлений врожденных нарушений гликозилирования I: серия из 26 случаев. J. Med. Genet. 38: 14-19, 2001. [PubMed: 11134235] [Полный текст: https: // jmg.bmj.com/lookup/pmidlookup?view=long&pmid=11134235]

  • Фриз, Х. Х., Эби, М. Молекулярные основы углеводно-дефицитных гликопротеиновых синдромов I типа с нормальной активностью фосфоманнутазы. Биохим. Биофиз. Acta 1455: 167-178, 1999. Примечание: Erratum: Biochim. Биофиз. Acta 1500: только 349, 2000. [PubMed: 10571010] [Полный текст: https: // linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0925-4439(99)00072-1]

  • Freeze, H., Niehues, R., Hasilik, M., Marquardt, T., Etchison, J., Panneerselvam, K., Хармс, К. Первые результаты маннозной терапии при нарушениях N-гликозилирования. Glycobiology 7: 1020 только, 1997.

  • Jaeken, J., Matthijs, G., Saudubray, J.-M., Dionisi-Vici, C., Bertini, E., de Lonlay, P., Henri, H., Carchon, H., Schollen, E., Van Schaftingen, Э.

    Дефицит фосфоманнозоизомеразы: гликопротеиновый синдром дефицита углеводов с печеночно-кишечным проявлением. (Письмо) Являюсь. J. Hum. Genet. 62: 1535-1539, 1998. [PubMed: 9585601] [Полный текст: https: // linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0002-9297(07)62797-9]

  • Лерой, Дж. Г. Врожденные нарушения N-гликозилирования, включая заболевания, связанные с дефектами O- и N-гликозилирования. Педиат. Res. 60: 643-656, 2006. [PubMed: 17065563] [Полный текст: https://doi.org/10.1203/01.pdr.0000246802.57692.ea]

  • Марквардт, Т., Денеке, Дж. Врожденные нарушения гликозилирования: обзор их молекулярных основ, клинических проявлений и специфических методов лечения. Europ. J. Pediat. 162: 359-379, 2003. [PubMed: 12756558] [Полный текст: https: // dx.doi.org/10.1007/s00431-002-1136-0]

  • Маркес-да-Силва, Д., душ Рейс Феррейра, В., Монтичелли, М., Жанейро, П., Видейра, П.А., Виттерс, П., Яекен, Дж., Кассиман, Д. Участие печени в врожденных нарушениях гликозилирования (CDG): систематический обзор литературы. J. Inherit. Метаб. Дис. 40: 195-207, 2017. [PubMed: 28108845] [Полный текст: https: // doi.org / 10.1007 / s10545-016-0012-4]

  • Niehues, R., Hasilik, M., Alton, G., Korner, C., Schiebe-Sukumar, M., Koch, H.G., Zimmer, K.-П., Ву, Р., Хармс, Э., Райтер, К., фон Фигура, К., Фриз, Х. Х., Хармс, Х. К., Марквардт, Т. Синдром дефицита углеводов гликопротеинов типа Ib: дефицит фосфоманнозоизомеразы и маннозная терапия. J. Clin. Инвестировать. 101: 1414-1420, 1998. [PubMed: 9525984] [Полный текст: https: // doi.org / 10.1172 / JCI2350]

  • Пеллетье, В.А., Галеано, Н., Брошу, П., Морин, К.Л., Вебер, А.М., Рой, К.С. Секреторная диарея с энтеропатией с потерей белка, поверхностным кистозным энтероколитом, кишечной лимфангиэктазией и врожденным фиброзом печени: новый синдром. J. Pediat. 108: 61-65, 1986. [PubMed: 3080572] [Полный текст: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0022-3476(86)80769-7]

  • Шоллен, Э., Дорланд, Л., де Конинг, Т.Дж., Ван Диггелен, О.П., Хейманс, Дж.Г.М., Марквардт, Т., Бабович-Вуксанович, Д., Паттерсон, М., Имтиаз, Ф., Винчестер, Б., Адамович, М. ., Проницка, Э., Фриз, Х., Маттейс, Г. Геномная организация гена фосфоманнозоизомеразы человека (MPI) и анализ мутаций у пациентов с врожденными нарушениями гликозилирования типа Ib (CDG-Ib). Гм. Мутат. 16: 247-252, 2000.[PubMed: 10980531] [Полный текст: https://doi.org/10.1002/1098-1004(200009)16:3<247::AID-HUMU7>3.0.CO;2-A]

  • Вуйломье-Барро, С., Le Bizec, C., de Lonlay, P., Barnier, A., Mitchell, G., Pelletier, V., Prevost, C., Saudubray, J. M., Durand, G., Seta, N. Синдром энтеропатии-фиброза печени с потерей белка в Сагеней-Лак-Сен-Жан, Квебек, является врожденным заболеванием гликозилирования типа Ib. J. Med. Genet. 39: 849-851, 2002. [PubMed: 12414827] [Полный текст: https: // jmg.bmj.com/lookup/pmidlookup?view=long&pmid=12414827]

    • Шарль де Голль Терминал CDG 1

    Charles de Gaulle Терминал CDG 1 — самый старый из всех терминалов.

    Он расположен напротив Терминала 3.

    Его структура напоминает осьминога, а здание круглой формы является центральным ядром терминала, в котором расположены основные функции, такие как стойки регистрации и зона выдачи багажа.

    Выход на посадку соединен с терминалом семью спутниками, доступными через подземные переходы.

    Уровни

    Терминал 1 аэропорта Шарль де Голль разделен на четыре уровня следующим образом:

    CDGVAL уровень

    Это нижний уровень, так как нижний уровень закрыт для пассажиров.

    Залы регистрации 5 и 6.

    Доступ на верхний уровень на лифтах и ​​эскалаторах.

    С этого уровня есть доступ к CDGVAL.

    Эшелон вылета

    Это уровень отправления и регистрации.

    Найдите на втором этаже холлы регистрации 1, 2, 3, 4 и 5.

    Этот уровень предназначен для информирования и ориентации пассажиров.

    Уровень посадки

    Это уровень интерната.

    Здесь вы найдете доступ к посадке, зоне выдачи багажа, контролю безопасности и пограничной полиции.

    Имеется связь между центральным ядром Терминала 1 и выходами на посадку сателлитов:

    — Справа (от 10 до 18 и от 30 до 38)

    — Сверху (от 70 до 78)

    — Слева (от 60 до 68, от 50 до 58 и от 40 до 48)

    Найдите также на этом уровне комнаты отдыха.

    Уровень прибытия

    Это уровень прибытия.

    Найдите в зале прибытия карусели получения багажа с 1 по 6 и варианты наземного транспорта (автобус, такси и прокат автомобилей).

    Парковка P1 находится сразу за этим уровнем.

    Трансфер между терминалами

    Автоматическое метро Париж-Шарль де Голль CDGVAL соединяет Терминал 1 со спутниками Терминала 2 каждые 4 минуты.

    В нерабочее время, с 01:00 до 04:00, доступны услуги трансфера, чтобы соединить оба пункта.

    Дополнительную информацию см. Ниже:

    Зеленый шаттл

    С 05:00 до 00:00.

    Соединяет клемму 1 и клемму 2 переменного тока.

    Услуги

    Найдите услуги, представленные ниже в Терминале 1 аэропорта Шарль-де-Голль:

    — Банкоматы
    — Аптека
    — Справочная
    — Фотобудка
    — Молитвенная зона
    — Туроператор
    — Банкомат
    — Потерянное имущество
    — Туалеты
    — Комнаты по уходу за ребенком
    — Возврат налогов
    — Варианты наземного транспорта
    — Приемная PRM ​​
    — Обмен валюты
    — Зарядная станция
    — Уголок видеоигр
    — Место для курения
    — Читальный и музыкальный зал
    — Зона отдыха
    — Место встречи
    — Турист информационный пункт
    — Аренда инвалидных колясок
    — Доступ для инвалидов
    — Бюро находок
    — Упаковка багажа
    — Бесплатное подключение к Wi-Fi
    — Багажные тележки

    Дополнительные услуги в аэропорту Шарля де Голля

    залов

    Аэропорт Шарль-де-Голль предлагает пассажирам следующие залы ожидания в Терминале 1 CDG:

    Салон ICARE: Терминал 1, международные вылеты.Услуги: Закуски, Алкогольные напитки, Wi-Fi, Бортовые мониторы, Газеты, Журналы, Телевизор, Место для курения.

    Входная плата: 35 евро с человека.

    Бизнес-зал Lufthansa: Терминал 1, выходы 60-68. Услуги: Еда премиум-класса, Закуски, Алкогольные напитки, Wi-Fi, Бортовые мониторы, Газеты, Журналы, ТВ, Интернет-терминалы. Обратите внимание, что это место для некурящих.

    Входная плата: 69,00 евро с человека.

    Зал ожидания Star Alliance: Расположение: Терминал 1, уровень 11.Обратите внимание, что этот терминал разрешен только для шенгенских рейсов. Услуги: питание премиум-класса, закуски, алкогольные напитки, Wi-Fi, душ, бортовые мониторы, газеты, журналы, телевидение, принтеры, копировальные аппараты, места для курения.

    Входная плата: 30 евро с человека.

    Qatar Airways Премиум-зал: Терминал 1, уровень 11. Открыт с 06:30 до 10:00, с 12:00 до 16:00, с 18:30 до 22:30. Услуги: питание премиум-класса, закуски, алкогольные напитки, Wi-Fi, душ, бортовые мониторы, газеты, журналы, телевидение, место для курения.

    Салон Galaxy: Терминал 1, уровень 10. Открыт с 06:30 до 22:30. Услуги: закуски, алкогольные напитки, Wi-Fi, бортовые мониторы, газеты, журналы, телевидение, телефоны, места для курения.

    Зал ожидания SAS: Терминал 1, спутник 7, уровень 10, недалеко от выхода 70-78. Услуги: Закуски, Алкогольные напитки, Wi-Fi, Бортовые мониторы, Газеты, Журналы. Обратите внимание, что это место для некурящих.

    Зал ожидания Lufthansa Senator: Терминал 1, спутник 6.Услуги: Еда премиум-класса, Закуски, Алкогольные напитки, Wi-Fi, Газеты, Журналы, ТВ, Интернет-терминалы, Принтеры, Копировальные аппараты. Обратите внимание, что это место для некурящих.

    Купите себе вход в залы ожидания аэропорта Париж-Шарль-де-Голль

    Аэропорт Шарль-де-Голль (CDG) Автосервис и транспорт

    Uber — идеальный выбор для путешественников, прибывающих в аэропорт Шарль-де-Голль или вылетающих из него. Аэропорт Шарль де Голль, также известный как аэропорт Руасси, является крупнейшим международным аэропортом Франции.Собираетесь ли вы в Диснейленд или в сам Париж, это удобный выбор для международных и внутренних путешественников. Аэропорт Шарль-де-Голль расположен примерно в 25 километрах (15 милях) к северу от Парижа, что делает его отличным вариантом для посетителей исторической столицы Франции, а также для тех, кто хочет посетить более широкий столичный район Парижа.

    Терминалы аэропорта Шарль де Голль

    Аэропорт Шарль де Голль имеет 3 пассажирских терминала: T1, T2 и T3.

    CDG Терминал 1

    Среди прочих, из Терминала 1 работают следующие авиакомпании:

    CDG Терминал 2

    Терминал 2 состоит из 7 субтерминалов, от 2A до 2G, и в нем находится железнодорожная станция TGV-RER Aéroport Charles de Gaulle 2.Следующие авиакомпании осуществляют рейсы из Терминала 2:

    • Air France
    • British Airways
    • Cathay Pacific
    CDG Терминал 3

    Эта авиакомпания выполняет рейсы, в том числе из Терминала 3:

    Питание в аэропорту Шарль-де-Голль

    Рестораны CDG Airport — от изысканных фаст-фудов до кофе — полны французских фаворитов и блюд со всего мира. Какие бы кулинарные впечатления вы ни искали, рестораны в аэропорту Шарль-де-Голль вас охватят.

    Как добраться до аэропорта Шарль-де-Голль

    CDGVAL может доставить вас между различными терминалами Шарля де Голля и 2 его парковочными зонами, а также автобусным вокзалом и трансфером от / до аэропорта. Вы также можете добраться до Парижа по линии RER B через терминалы 2 и 3.

    Чем заняться в аэропорту Шарль-де-Голль

    Ищете ли вы вино и спиртные напитки, косметические товары или сувениры из поездки в Париж, в магазинах аэропорта CDG обязательно найдется то, что вы ищете.Отправляйтесь в Chanel или Swarovski за ювелирными украшениями и часами или приобретите последнюю одежду в Prada, Dior, Gucci и многих других ведущих мировых модных магазинах. В аэропорту Шарля де Голля также есть несколько интерактивных игровых площадок для детей или зон Гулли, а также молельные комнаты и зоны отдыха в аэропорту.

    Отели возле аэропорта Шарль-де-Голль

    В Терминале 2 расположены 2 отеля, что делает их идеальным выбором для людей, прибывающих поздно днем ​​или очень рано утром.Дальше, в районе Руасси, где расположен аэропорт Шарля де Голля, есть широкий выбор недорогих и высококлассных отелей. Сам Париж является домом для огромного количества вариантов жилья, разработанных для любого путешественника, независимо от бюджета.

    Достопримечательности рядом с аэропортом Париж-Шарль-де-Голль

    Если вы находитесь в аэропорту Шарля де Голля и у вас достаточно времени, чтобы добраться до центра Парижа — вам понадобится как минимум 6 часов — есть множество исторических мест, которые вы можете исследовать.Регулярные автобусные рейсы соединяют CDG с центром Парижа.

    • Триумфальная арка
    • Елисейские поля
    • Эйфелева башня
    • Лувр
    • Нотр-Дам де Пари
    • Версальский дворец

    Дополнительную информацию об аэропорте Париж-Шарль де Голль можно найти здесь.

    Терминал 1 международного аэропорта Руасси-Шарль-де-Голль

    История международного аэропорта CDG является неотъемлемой частью его первого терминала, T1.Терминал 1 международного аэропорта Париж Шарль де Голль открылся в 1974 году. Сегодня он принимает более десяти миллионов пассажиров ежегодно и предлагает множество услуг.

    Вы можете забронировать отель рядом с T1 на день или ночь во время остановки в аэропорту Шарля де Голля. Откройте для себя все услуги и практическую информацию вокруг аэропорта Руасси Шарль-де-Голль.


    Терминал1 CDGParisAirport par Citizen59 — Трудовой персонал. Лицензия Sous CC BY 3.0 через Wikimedia Commons.

    Строительство и открытие Т1 в международном аэропорту CDG

    Терминал 1 был первым элементом, построенным на месте международного аэропорта CDG. С тех пор он претерпел несколько ремонтов. Он был открыт 8 марта 1974 года тогдашним премьер-министром Пьером Мессмером.

    Решение о его строительстве было принято в 1964 году после решения Совета министров Франции построить второй аэропорт недалеко от Парижа после аэропорта Орли. Планы Терминала 1 были разработаны французским архитектором Полем Андреу, а четыре года спустя начались строительные работы на участке Руасси, который расположен примерно в двадцати пяти километрах к северу от Парижа.

    13 марта 1974 года в шесть часов утра на взлетно-посадочную полосу CDG приземлился первый коммерческий рейс: это был самолет Boeing 747 авиакомпании TWA, вылетавший из Нью-Йорка.

    Когда-то здесь обосновалась Air France со своими легендарными самолетами: Boeing 747 в 1974 году и Concorde в 1976 году (оба можно посетить в Музее авиации и космонавтики в Ле Бурже).

    T1, футуристическая архитектура

    Аэропорт Руасси в то время опережал свое время с его автоматизированной системой транспортировки багажа от самолета до конвейерной ленты (устаревшей в течение нескольких лет, поскольку она считалась слишком медленной) и в начале двадцатого века. футуристическая архитектура века.Он получил прозвище «Камамбер» (название французского сыра) из-за своей круглой формы. CDG был тогда самым современным аэропортом в Европе и смог развиваться благодаря своей большой площади и развивающейся концепции, которая привела к развитию других терминалов.

    Терминал 1 отличается футуристической архитектурой. Он состоит из центрального круглого элемента, построенного на пяти уровнях, предназначенных для приема путешественников. На 3-м уровне семь сателлитов с залами вылета.Путешественники переходят с уровня на уровень на эскалаторах, расположенных в трубах из оргстекла.

    Зоны регистрации 5 и 6, магазины и рестораны, а также станция CDGVAL, автоматизированное метро в аэропорту Руасси, расположены на уровне CDGVAL. Зоны регистрации с 1 по 4, а также стойки авиакомпаний расположены на уровне вылета. Зона посадки приветствует пассажиров для прохождения всех формальностей вылета, доступа к выходам на посадку и магазинам беспошлинной торговли. Уровень прибытия — это зона прибытия пассажиров, аренды автомобилей и информационных стоек такси.Синий, красный и зеленый уровни составляют парковку P1. См. Карту терминала 1 аэропорта Руасси.

    Посещения, предложенные Музеем авиации и космонавтики

    Декодер CDG

    Декодер CDG Позвоните по бесплатному телефону 1.888.9.karaoke (1.888.9527265) или 310.544.1828 на заказ



    Vocopro DTX-5000G 349,99 долл. США ( бесплатная доставка в континентальной части США)

    Профессиональный Цифровой караоке-микшер / декодер CD + G

    НУЖНО ЧТОБЫ ОБНОВИТЬ УСТАНОВКУ? ХОТИТЕ БЫТЬ ПОЛНОФУНКЦИОНАЛЬНОЙ?
    Не пропустите еще один концерт, потому что у вас нет подходящего оборудования.Новый VocoPro DTX-5000G будут держать ваши караоке-шоу в напряжении! Это микшер, декодер, ключ сменщик и вокальный элиминатор в одном месте! Он очень прочный 19 » конструкция для монтажа в стойку, полнофункциональный пульт дистанционного управления, экранное меню отображать и настоящий сигнальный процессор DSP. Почувствуйте разницу с DTX-5000G!
    • Верно Сигнал DSP Обработка
    • , 11 шагов Цифровой Регулировка клавиш с шагом полутона
    • CD + G Декодер декодирует и выводит видео с любого диска CD + G
    • 3 Микрофон каналы с входными разъемами XLR и 1/4 дюйма
    • Профессиональный Цифровой Эхо / повтор / задержка
    • Вокал Отменить и Функции вокального партнера для мультиплексных CD / CD + G’s
    • Вокал Устранение Функция удаления вокала на обычных CD / CD + G
    • переменная Выход позволяет подключаться напрямую к усилителю мощности (предварительные выходы не требуются)
    • полнофункциональный Удаленный Пульт дистанционного управления всеми функциями
    • на экране Отображать показывает все настройки функций
    • Профессиональный 19 » Устройство для монтажа в стойку с одним пространством
    • 2 Переключаемый цифровой Входы для использования с оптическими или коаксиальными гнездами
    • 3 Аудио / видео вход и 3 аудио / видео выходных разъема
    • Мастер Регуляторы громкости для микрофонов и музыки
    • Бас и высокие Контролирует
    • NTSC / PAL для тебя.С. и европейский телевизор
    Vocopro ДЕКОДИРОВАТЬ G-1 $ 199,99 ПРОДАНО !!

    CD + G Декодер

    VocoPro’s DECODE-G1 используется для чтения графики с дисков с программным обеспечением CD + G при использовании с большинством DVD, Проигрыватели компакт-дисков и лазерных дисков с цифровым выходом. Когда связаны на телеэкран тексты песен отображаются на экране.Одно пространство монтируемый в стойку, DECODE-G1 идеально подходит для мобильных KJ и ди-джеев. Приложения. Совместите G-1 с караоке-микшером и многодисковым CD-чейнджером для Совершенная караоке-система для использования дома или в дороге!
    • 19 » Возможность установки в стойку CD + графический декодер
    • Turn CD проигрыватели, DVD-плееры, проигрыватель лазерных дисков в проигрыватель CDG (необходимо наличие цифрового Выходы)
    • Принять вплоть до 3 цифровых источника, таких как DVD-плеер, CD-плеер или LD-плееры
    • переключаемый Оптический или коаксиальные входы
    • декодирует и выходы Графика с любых CD + графических дисков
    • Подключить до 3 ТВ-мониторы с 3 выходными видеоразъемами RCA
    • переключаемый Pal / NTSC для Both U.S. и European TV Systems
    • Размеры: 19 » (Ш) x 6 3/4 дюйма (Д) x 1 1/2 дюйма (В)
    • Доставка Масса: 6 фунтов.
    Вещи вы должны знать о G-1 и DA-809G:
    DVD, CD и Плееры с лазерными дисками должны иметь цифровой (оптический или коаксиальный) выход для расшифровать графики и корректно работают с G-1 и DA-809G.Все следующий устройства НЕ имеют буфера Digital Shock, соответствующего цифровому Выход. Любое устройство с цифровым буфером НЕ будет работать с нашими декодерами. В игрок также должен уметь читать субкоды CDG.

    CD-плеер, совместимый с декодерами VocoPro:

    • Американский ди-джей (800 322 6337): DJ-1, DCD-200, DCD-300, 200-mk
    • Denon (973 396 0810): DN-200S, DN-2000S, MK-2, DN-2500F, DN-2700F
    • Gemini (800 848 476 8633): CD110, 210, 12, CDJ10, 15, 1100
    • Numark (401 295 9000): CDN-12, CDN-15, MPCD-3, CDN-18, CDN-20, CDN-22 (S), CDN-23 (S), CDN-25, CDN-32 (S), CDN-33, MPCD-33, CDN-34 (S), CDN-36, CDN-88, CDN-90, Ось-2, Ось-8, Ось-9
    • Panasonic: Все их CD- и DVD-плееры с цифровым выходом будут работать с в G-1 и DA-809G
    • Pioneer (800 782 7210): CDJ 100S, CDJ-700, CDJ-700S, CDJ500-2, CMX-5000, все их DVD плееры с цифровым выходом будут работать с G-1 и DA-809G
    • Sony (800 892 7669): все их проигрыватели компакт-дисков и DVD с цифровым выходом. буду работа с G-1 и DA-809G
    • Stanton (954 929 8999): С-500

    Хотя это информация была получена от предыдущих производителей Информация не гарантируется.Обратитесь к производителю плеера, который вы желание купить, чтобы убедиться, что он будет правильно работать с нашими декодерами.


    LEADER CDG-1 CDG ДЕКОДЕР $ 119.00 (10,00 долларов США при доставке в континентальном стиле) США) ПРОДАНО !!

    Вы можете получить графическое видео компакт-диска на телевизоре / мониторе при воспроизведении диска CDG на в
    CD / DVD-плеер с цифровым выходом *. (DVD-плеер APEX не будет работать )

    ХАРАКТЕРИСТИКИ и ХАРАКТЕРИСТИКИ
    — Цифровые входы: коаксиальный и оптический
    — 2 источника входного сигнала: коаксиальный / оптический переключатель для выбора источника
    — Видеовыход, NTSC / PAL
    — Источник питания: 9-12 В постоянного тока, 300 мА, адаптер переменного / постоянного тока в комплекте
    — Переключатель включения / выключения питания
    — Светодиод включения, светодиод декодирования CDG
    — Оптический кабель в комплекте
    — Размеры: 8-1 / 2 дюйма Ш x 1-3 / 4 дюйма В x 5-1 / 2 дюйма Д
    — Вес: нетто 2 фунта., Брутто 3 фунта.

    СОЕДИНЕНИЯ

    1. Подключите цифровой выход проигрывателя компакт-дисков к адаптеру CDG-1. Цифровой Вход. Вы можете использовать оптический или коаксиальный вход в зависимости от того, что вид цифрового выхода на вашем проигрывателе компакт-дисков. Обратите внимание, некоторые компакт-диски игрок не имеет цифрового выхода.
    2. Подключите видеовыход CDG-1 к телевизору / монитору. Если на вашем телевизоре этого не происходит имеют Видеовход, вам нужно использовать RF Modulator и переключиться на канал 3 или 4, затем подключите к ТВ-антенне.
    3. Если у вас нет радиочастотного модулятора, вы можете попросить своего дилера получить один ЛИДЕР RF 6202. Вам все равно нужно подключить аудиовыход вашего CD-плеера к Смеситель / усилитель или приемник / усилитель. Обратите внимание: декодер CDG может Только обрабатывать видео, а не аудио.

    * Что следует знать о CDG декодеры
    Проигрыватели DVD, CD и лазерных дисков должен иметь цифровой (оптический или коаксиальный) выход для декодирования графики и правильно работать с G-1 и DA-809G.Плееры с цифровым шок буфер на цифровых выходах НЕ БУДЕТ работать с нашими декодерами. После контакт производители составили список DVD- и CD-плееров, которые буду работаем с нашими декодерами:

    • Американский ди-джей (800 322 6337): DJ-1, DCD-200, DCD-300
    • Близнецы (800 848 476 8633): CD110, 210, 12, CDJ10, 15, 1100
    • Номер (401 295 9000): CD Mix Один, CD-N23s
    • Panasonic: все их компакт-диски и DVD-плееры с цифровым выходом будут работать с G-1 и DA-809G.
    • Pioneer (800 782 7210): CDJ 100S, CDJ-700, CDJ-700S, CDJ500-2, все их DVD-плееры с цифровым выход будет работать с G-1 и DA-809G
    • Sony (800 892 7669): Все CD-плееры и DVD-плееры с цифровым выходом будут работать с G-1. и DA-809G
    • Стэнтон (954 929 8999): S-500

    Хотя эта информация была полученный информация от предыдущих производителей не гарантируется.Пожалуйста свяжитесь с производителем плеера, который вы хотите приобрести, чтобы застраховать что он будет правильно работать с нашими декодерами.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *